KT綜合征的危害可能由肢體發(fā)育異常、靜脈畸形、皮膚病變、骨骼變形、心理壓力等原因引起。
KT綜合征患者常出現(xiàn)單側(cè)肢體過(guò)度生長(zhǎng)或萎縮,導(dǎo)致雙下肢長(zhǎng)度差異超過(guò)2厘米。這種結(jié)構(gòu)性異常可能引發(fā)代償性脊柱側(cè)彎,長(zhǎng)期未矯正會(huì)加速腰椎間盤退變。日常需通過(guò)定制鞋墊或矯形器平衡步態(tài),嚴(yán)重者需骨骺阻滯術(shù)抑制過(guò)度生長(zhǎng)。
病變肢體皮下靜脈呈蔓狀或海綿狀擴(kuò)張,可能伴隨靜脈瓣功能不全?;颊咭壮霈F(xiàn)下肢沉重感、反復(fù)靜脈炎,皮膚可見(jiàn)葡萄酒色斑。彈力襪壓迫治療可改善癥狀,硬化劑注射如聚多卡醇或激光消融能減少畸形血管。
特征性毛細(xì)血管畸形表現(xiàn)為紫紅色斑塊,多沿神經(jīng)分布區(qū)生長(zhǎng)。皮膚角質(zhì)層變薄易繼發(fā)潰瘍,合并淋巴管畸形時(shí)可能出現(xiàn)乳糜滲液。脈沖染料激光可淡化色斑,局部需使用含銀敷料預(yù)防感染。
異常血流灌注導(dǎo)致長(zhǎng)骨皮質(zhì)增厚或骨溶解,常見(jiàn)膝關(guān)節(jié)外翻、足弓塌陷等畸形。X線顯示骨皮質(zhì)呈"柵欄樣"改變,可能壓迫周圍神經(jīng)。矯形支具可延緩進(jìn)展,跟骨截骨術(shù)適用于嚴(yán)重畸形矯正。
可見(jiàn)的肢體畸形和皮膚病變易引發(fā)社交恐懼,青少年患者抑郁發(fā)生率高達(dá)40%。認(rèn)知行為療法結(jié)合團(tuán)體支持能改善心理狀態(tài),必要時(shí)可短期使用舍曲林等抗抑郁藥物。
KT綜合征患者需終身隨訪,建議每6個(gè)月進(jìn)行肢體長(zhǎng)度測(cè)量和血管超聲檢查。日常避免劇烈碰撞病變肢體,游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)有助于改善循環(huán)。飲食注意補(bǔ)充維生素K預(yù)防出血,增加高蛋白食物促進(jìn)潰瘍愈合。心理干預(yù)應(yīng)早期介入,家庭支持對(duì)兒童患者尤為重要。出現(xiàn)突發(fā)性肢體腫脹或潰瘍感染時(shí)需立即就醫(yī)。