肛管直腸惡性黑色素瘤可通過手術(shù)切除、靶向治療、免疫治療、放療、化療等方式治療。肛管直腸惡性黑色素瘤通常由基因突變、長期慢性炎癥刺激、紫外線暴露、免疫系統(tǒng)異常、家族遺傳等因素引起。
根治性手術(shù)是主要治療手段,包括腹會陰聯(lián)合切除術(shù)Miles手術(shù)或局部廣泛切除術(shù)。手術(shù)需確保切緣陰性,必要時進行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。術(shù)后需結(jié)合病理分期決定輔助治療方案。
針對BRAF V600E突變患者可使用維莫非尼、達拉非尼聯(lián)合曲美替尼。CKIT突變患者可嘗試伊馬替尼。治療前需進行基因檢測,用藥期間需監(jiān)測肝功能及皮膚不良反應。
PD-1抑制劑帕博利珠單抗、納武利尤單抗可作為晚期患者一線治療。CTLA-4抑制劑伊匹木單抗適用于聯(lián)合治療方案。免疫治療可能引發(fā)甲狀腺功能異常、肺炎等免疫相關(guān)不良反應。
術(shù)后輔助放療適用于切緣陽性或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者。立體定向放射治療可用于孤立性轉(zhuǎn)移灶。放療可能引起放射性腸炎,需配合黏膜保護劑谷氨酰胺調(diào)理。
達卡巴嗪聯(lián)合順鉑是傳統(tǒng)化療方案,替莫唑胺適用于腦轉(zhuǎn)移患者。化療期間需預防性使用止吐藥昂丹司瓊,并定期監(jiān)測骨髓抑制情況。
日常需增加高蛋白飲食如魚肉、蛋奶,補充維生素D促進鈣吸收。適度進行盆底肌訓練改善排便功能,避免久坐壓迫病灶。術(shù)后每3個月復查肛腸鏡、腹部CT及腫瘤標志物,監(jiān)測疾病復發(fā)跡象。出現(xiàn)便血、肛門墜脹感加重需及時就診。