膽脂瘤主要分為先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤兩類,具體包括表皮樣囊腫、中耳膽脂瘤、外耳道膽脂瘤、顱內(nèi)膽脂瘤和脊柱膽脂瘤等類型。
表皮樣囊腫屬于先天性膽脂瘤,由胚胎期外胚層組織殘留形成,多發(fā)生于顱內(nèi)橋小腦角區(qū)或脊柱椎管內(nèi)。囊腫內(nèi)含有角質(zhì)蛋白和膽固醇結(jié)晶,生長緩慢但可能壓迫周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)。典型表現(xiàn)為頭痛、面部麻木或聽力下降,需通過MRI檢查確診。手術(shù)全切是主要治療方式,術(shù)后需定期復(fù)查防止復(fù)發(fā)。
后天性中耳膽脂瘤常繼發(fā)于慢性中耳炎,上皮組織向中耳腔遷移堆積形成。特征性癥狀包括耳流膿、傳導(dǎo)性耳聾和鼓膜穿孔,CT顯示中耳骨質(zhì)破壞。治療需行乳突根治術(shù)清除病灶,嚴(yán)重者需同期實(shí)施鼓室成形術(shù)。術(shù)后需避免耳道進(jìn)水,定期清理術(shù)腔痂皮。
外耳道膽脂瘤多因耵聹栓塞或不當(dāng)挖耳導(dǎo)致上皮脫落堆積,形成白色鱗屑狀團(tuán)塊?;颊咧髟V耳悶脹感、瘙癢及聽力減退,耳鏡檢查可見典型"洋蔥皮"樣結(jié)構(gòu)。早期可通過碳酸氫鈉溶液軟化后取出,較大病灶需在耳內(nèi)鏡下清理,合并感染時(shí)需聯(lián)用氧氟沙星滴耳液。
顱內(nèi)膽脂瘤好發(fā)于鞍區(qū)或腦室系統(tǒng),可能引起垂體功能低下、視力視野缺損等癥狀。MRI表現(xiàn)為T1低信號、T2高信號的占位病變,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。治療采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微手術(shù),對包裹重要血管神經(jīng)的病灶可部分切除后輔助伽瑪?shù)吨委煛?/p>
脊柱膽脂瘤多見于胸腰段椎管,可導(dǎo)致進(jìn)行性下肢無力、大小便功能障礙。CT顯示椎管擴(kuò)大伴椎體后緣侵蝕,MRI可見硬膜外占位壓迫脊髓。手術(shù)需在神經(jīng)電生理監(jiān)測下進(jìn)行椎板切除減壓,術(shù)后配合甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng),遺留神經(jīng)功能障礙者需康復(fù)訓(xùn)練。
膽脂瘤患者術(shù)后應(yīng)保持低膽固醇飲食,限制動物內(nèi)臟和蛋黃攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素B族。日常避免劇烈頭部晃動或脊柱扭轉(zhuǎn)動作,中耳及外耳道膽脂瘤患者需嚴(yán)格預(yù)防上呼吸道感染。建議每半年復(fù)查一次影像學(xué)檢查,出現(xiàn)頭痛加重、聽力驟降或肢體麻木需立即就診。游泳時(shí)使用專業(yè)耳塞防護(hù),脊柱術(shù)后患者可進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動促進(jìn)康復(fù)。