布加綜合征可能由肝靜脈阻塞、下腔靜脈狹窄、血液高凝狀態(tài)、先天性血管畸形、骨髓增殖性疾病等因素引起,通常表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、下肢水腫、消化道出血、肝功能異常等癥狀。
肝靜脈回流受阻導(dǎo)致門靜脈高壓,血漿滲透壓改變促使液體滲入腹腔?;颊吒共颗蚵“殡S腹脹不適,嚴(yán)重時需穿刺引流緩解癥狀,日常需限制鈉鹽攝入并監(jiān)測體重變化。
肝臟淤血引發(fā)肝細(xì)胞缺血壞死,轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素水平升高。長期未干預(yù)可進(jìn)展為肝硬化,通過超聲彈性成像評估纖維化程度,必要時采用抗凝藥物如華法林、低分子肝素改善血流。
門靜脈高壓致使食管胃底靜脈曲張破裂,嘔血或黑便為典型表現(xiàn)。急性期需內(nèi)鏡下套扎止血,預(yù)防性使用普萘洛爾降低門脈壓力,補(bǔ)充維生素K改善凝血功能。
下腔靜脈阻塞影響下肢血液回流,表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性水腫及皮膚色素沉著。穿戴醫(yī)用彈力襪促進(jìn)靜脈回流,避免長時間站立,嚴(yán)重時考慮血管支架植入術(shù)。
腎靜脈回流障礙導(dǎo)致腎小球濾過率下降,可能出現(xiàn)少尿及血肌酐升高。需控制每日液體出入量,監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能,合并腎衰竭時需血液透析治療。
布加綜合征患者需長期低脂低鹽飲食,優(yōu)先選擇清蒸魚、燕麥粥等易消化食物,每日進(jìn)行30分鐘平地步行促進(jìn)循環(huán)。定期復(fù)查超聲監(jiān)測血管通暢度,突發(fā)劇烈腹痛或嘔血需立即就醫(yī)。合并骨髓增殖性疾病者需聯(lián)合羥基脲或干擾素治療原發(fā)病,妊娠期患者應(yīng)在產(chǎn)科與肝病科共同監(jiān)護(hù)下管理病情。