抗磷脂綜合征可能由遺傳易感性、感染因素、藥物誘發(fā)、自身免疫異常、血栓形成傾向等原因引起,女性患者需警惕反復(fù)流產(chǎn)、血栓事件、血小板減少、心臟瓣膜病變、認(rèn)知功能障礙等典型表現(xiàn)。
抗磷脂抗體攻擊胎盤血管導(dǎo)致絨毛間血栓形成,約50%未治療患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)性流產(chǎn),多發(fā)于妊娠10周后。低分子肝素聯(lián)合阿司匹林可改善子宮胎盤血流,妊娠成功率提升至70%。羥氯喹通過調(diào)節(jié)免疫降低抗體滴度,妊娠期持續(xù)使用安全性良好。
抗磷脂抗體激活血管內(nèi)皮細(xì)胞促凝機(jī)制,靜脈血栓發(fā)生率較常人高10倍。下肢深靜脈血栓占60%,肺栓塞患者需長(zhǎng)期華法林抗凝。動(dòng)脈血栓可突發(fā)腦梗死,合并狼瘡時(shí)心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)增加3倍。
血小板表面GPⅡb/Ⅲa受體被抗體結(jié)合引發(fā)破壞,30%患者血小板<100×10?/L。重度減少時(shí)采用靜脈丙種球蛋白沖擊,利妥昔單抗對(duì)難治性病例有效。出血傾向與血栓形成并存需個(gè)體化評(píng)估。
Libman-Sacks心內(nèi)膜炎特征為瓣膜贅生物形成,二尖瓣受累占80%。輕度反流無需處理,重度需瓣膜置換術(shù)??鼓委熎陂g需監(jiān)測(cè)INR,生物瓣置換后華法林使用3-6個(gè)月。
腦小血管病變導(dǎo)致進(jìn)行性認(rèn)知下降,MRI可見白質(zhì)高信號(hào)??鼓?lián)合免疫抑制劑可延緩進(jìn)展,認(rèn)知訓(xùn)練每周3次改善執(zhí)行功能。偏頭痛發(fā)作頻率與抗體滴度正相關(guān),托吡酯預(yù)防性治療有效。
每日補(bǔ)充Omega-3脂肪酸800mg降低炎癥因子水平,地中海飲食減少血栓復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)每周150分鐘改善微循環(huán),瑜伽訓(xùn)練調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能。妊娠前三個(gè)月開始低分子肝素預(yù)防,產(chǎn)后抗凝至少持續(xù)6周。血小板計(jì)數(shù)每月監(jiān)測(cè),國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值維持在2-3之間。避免口服避孕藥及吸煙等血栓誘發(fā)因素,長(zhǎng)期隨訪風(fēng)濕免疫科與產(chǎn)科。