格林巴利綜合征是一種自身免疫性周圍神經(jīng)病,可能由感染觸發(fā)、免疫異常、遺傳易感性、代謝紊亂、疫苗接種等因素引起,可通過靜脈免疫球蛋白治療、血漿置換、糖皮質(zhì)激素、神經(jīng)營養(yǎng)藥物、呼吸支持等方式干預(yù)。
約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道感染史,常見病原體包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒。這些病原體與神經(jīng)組織存在分子模擬現(xiàn)象,導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊周圍神經(jīng)髓鞘。臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體無力,從下肢向上肢發(fā)展。
機(jī)體產(chǎn)生抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體,破壞髓鞘結(jié)構(gòu)導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯??赡芘cT淋巴細(xì)胞功能紊亂、補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活有關(guān)。典型癥狀為進(jìn)行性肌無力伴腱反射減弱,嚴(yán)重者可累及顱神經(jīng)出現(xiàn)面癱或吞咽困難。
特定HLA基因型人群發(fā)病率較高,如HLA-DRB1*14等位基因攜帶者。這類患者免疫系統(tǒng)更易對(duì)神經(jīng)組織產(chǎn)生異常反應(yīng)。疾病進(jìn)展速度存在個(gè)體差異,部分患者24小時(shí)內(nèi)即可發(fā)展到需要機(jī)械通氣。
糖尿病、尿毒癥等代謝疾病患者易繼發(fā)神經(jīng)損傷,與格林巴利綜合征存在病理重疊。這類患者可能出現(xiàn)感覺異常如手套襪套樣麻木,腦脊液檢查可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
流感疫苗、狂犬疫苗等可能通過交叉免疫反應(yīng)誘發(fā)疾病,但發(fā)生率極低。疫苗接種后4周內(nèi)出現(xiàn)的快速進(jìn)展性癱瘓需警惕,需與脊髓炎等疾病鑒別。
急性期需監(jiān)測(cè)呼吸功能,必要時(shí)進(jìn)行氣管插管??祻?fù)期建議進(jìn)行漸進(jìn)式肢體功能訓(xùn)練,如踝泵運(yùn)動(dòng)、坐位平衡練習(xí)。飲食選擇高蛋白易消化食物如魚肉粥、蒸蛋羹,避免嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。維生素B1、B12等神經(jīng)營養(yǎng)素可輔助神經(jīng)修復(fù),但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。當(dāng)出現(xiàn)呼吸困難或心率失常時(shí)需立即就醫(yī)。