蕁麻疹性血管炎屬于免疫系統(tǒng)異常引發(fā)的血管炎癥性疾病,其嚴重程度取決于個體病情進展及并發(fā)癥風險。
典型癥狀為持續(xù)24小時以上的瘙癢性風團,常伴紫癜樣皮疹或皮膚壞死。部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱等全身癥狀。皮膚活檢顯示白細胞碎裂性血管炎是確診依據(jù)。
輕型僅累及皮膚,中重度可合并內(nèi)臟損害。約30%患者出現(xiàn)腎臟受累血尿、蛋白尿,10%伴消化道出血或肺部浸潤。血清補體C4水平降低提示疾病活動度。
感染、藥物過敏或寒冷刺激可能誘發(fā)急性加重。喉頭血管水腫導致呼吸困難需緊急處理。反復發(fā)作可能進展為系統(tǒng)性血管炎,需監(jiān)測抗中性粒細胞胞漿抗體。
病程超過6周定義為慢性,20%患者持續(xù)1年以上。長期炎癥激活可加速動脈硬化,增加心血管事件風險。合并甲狀腺自身抗體陽性者預后較差。
5、治療應答差異:
對常規(guī)抗組胺藥反應不佳,需聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)治療。羥氯喹、秋水仙堿適用于輕癥,重癥需糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺。生物制劑如奧馬珠單抗對部分難治性病例有效。
日常需避免劇烈搔抓和過熱沐浴,穿著純棉衣物減少摩擦刺激。建議記錄每日癥狀變化與誘因,定期檢測尿常規(guī)和補體水平。低組胺飲食如避開海鮮、發(fā)酵食品可能減輕發(fā)作頻率,適度游泳或瑜伽有助于調(diào)節(jié)免疫功能。出現(xiàn)胸悶、腹痛等預警癥狀需立即就醫(yī)。