布加綜合征可能由先天性血管畸形、血液高凝狀態(tài)、肝靜脈血栓形成、腫瘤壓迫、寄生蟲(chóng)感染等原因引起。
部分患者存在下腔靜脈或肝靜脈先天性膜性狹窄,這種結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致靜脈回流受阻。此類情況多見(jiàn)于青少年期發(fā)病,需通過(guò)血管造影確診,介入球囊擴(kuò)張是首選治療方案。
骨髓增殖性疾病、抗磷脂抗體綜合征等疾病會(huì)引起血液高凝狀態(tài)?;颊哐“瀹惓I邥r(shí)可能形成靜脈血栓,伴隨腹脹、腹水等癥狀。需使用華法林、利伐沙班等抗凝藥物,同時(shí)治療原發(fā)病。
肝靜脈血栓是成年患者主要病因,可能與長(zhǎng)期口服避孕藥、創(chuàng)傷等因素有關(guān)。急性期表現(xiàn)為劇烈腹痛、肝腫大,慢性期出現(xiàn)門靜脈高壓。需緊急溶栓治療,必要時(shí)行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。
肝癌、腎癌等腹部腫瘤壓迫肝靜脈或下腔靜脈時(shí),可能引發(fā)繼發(fā)性布加綜合征?;颊叱S畜w重下降、惡病質(zhì)表現(xiàn),增強(qiáng)CT可見(jiàn)占位性病變。需手術(shù)切除腫瘤或放置血管支架解除壓迫。
肝包蟲(chóng)病、血吸蟲(chóng)病等寄生蟲(chóng)感染可導(dǎo)致靜脈壁炎癥反應(yīng)。疫區(qū)居民出現(xiàn)進(jìn)行性肝脾腫大時(shí)需考慮該病因,血清學(xué)檢查可輔助診斷。治療需聯(lián)合吡喹酮驅(qū)蟲(chóng)和血管成形術(shù)。
日常需限制鈉鹽攝入以減輕腹水,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓脫落。肝硬化患者應(yīng)補(bǔ)充乳清蛋白,定期監(jiān)測(cè)肝功能。急性發(fā)作時(shí)需立即禁食,通過(guò)靜脈營(yíng)養(yǎng)支持維持代謝需求。長(zhǎng)期抗凝治療者需每月復(fù)查凝血功能,調(diào)整藥物劑量預(yù)防出血。