皮膚型紅斑狼瘡可通過基因檢測評(píng)估遺傳風(fēng)險(xiǎn),遺傳概率約5%-12%。該病可能由HLA基因變異、環(huán)境誘因、雌激素水平、紫外線暴露、免疫異常等因素引起。
皮膚型紅斑狼瘡與HLA-DR3、HLA-DR4等基因位點(diǎn)相關(guān),直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較常人高8-10倍。建議有家族史者進(jìn)行HLA分型檢測,孕期需加強(qiáng)抗核抗體監(jiān)測。
紫外線輻射可誘發(fā)LE細(xì)胞現(xiàn)象,吸煙會(huì)加速抗dsDNA抗體產(chǎn)生。日常需嚴(yán)格防曬,選擇SPF50+物理防曬霜,避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)戶外活動(dòng)。
雌激素促進(jìn)B細(xì)胞活化,女性發(fā)病率是男性9倍。妊娠期病情可能加重,建議孕前控制SLEDAI評(píng)分<4,哺乳期避免使用羥氯喹。
Toll樣受體7/9過度激活導(dǎo)致IFN-α過量分泌,皮膚活檢可見基底膜帶IgG沉積。局部可涂抹他克莫司軟膏,嚴(yán)重時(shí)聯(lián)合硫唑嘌呤治療。
盤狀皮損處可見角化過度、毛囊栓塞,可能與補(bǔ)體C3沉積有關(guān)。典型癥狀包括蝶形紅斑、光敏感,需與皮肌炎進(jìn)行抗Mi-2抗體鑒別。
患者日常應(yīng)保持維生素D每日800IU攝入,每周進(jìn)行3次30分鐘低強(qiáng)度游泳或瑜伽。避免食用苜蓿芽、芹菜等光敏性食物,皮損部位使用含神經(jīng)酰胺的醫(yī)學(xué)護(hù)膚品。妊娠計(jì)劃前需進(jìn)行抗SSA/Ro抗體篩查,新生兒出生后需監(jiān)測心臟傳導(dǎo)異常。定期復(fù)查補(bǔ)體C3/C4水平及尿蛋白指標(biāo),皮膚新發(fā)紅斑超過體表10%時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。