骶尾部畸胎瘤胎兒是否保留需綜合評(píng)估腫瘤性質(zhì)、生長(zhǎng)速度及并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),良性腫瘤可通過(guò)產(chǎn)前監(jiān)測(cè)或新生兒手術(shù)處理,惡性腫瘤需終止妊娠。具體決策需結(jié)合超聲分級(jí)、甲胎蛋白水平及多學(xué)科會(huì)診結(jié)果。
1、產(chǎn)前評(píng)估:通過(guò)超聲和MRI明確腫瘤大小、血供及是否侵犯周?chē)鞴伲琁型或II型囊性腫瘤預(yù)后較好。定期監(jiān)測(cè)胎兒心功能及羊水量,避免發(fā)生高輸出性心力衰竭或羊水過(guò)多。
2、手術(shù)干預(yù):出生后48小時(shí)內(nèi)行腫瘤切除術(shù)是主要治療方式,需預(yù)防術(shù)中出血和肛門(mén)括約肌損傷。對(duì)巨大腫瘤可考慮產(chǎn)時(shí)子宮外處理技術(shù),由小兒外科與產(chǎn)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作完成。
3、病理分型:成熟型畸胎瘤切除后復(fù)發(fā)率低于5%,未成熟型需術(shù)后化療。檢測(cè)甲胎蛋白和β-HCG水平,惡性成分超過(guò)3%需按惡性生殖細(xì)胞腫瘤方案處理。
4、長(zhǎng)期隨訪:術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查盆腔超聲和腫瘤標(biāo)志物至2歲,關(guān)注排尿排便功能。神經(jīng)損傷患者需康復(fù)訓(xùn)練,化療患兒監(jiān)測(cè)聽(tīng)力及腎功能。
5、遺傳咨詢(xún):排除Currarino綜合征等遺傳性疾病,再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約1%。孕前補(bǔ)充葉酸,再次妊娠需早孕期針對(duì)性超聲篩查。
飲食建議孕期增加優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵攝入,如瘦肉、動(dòng)物肝臟;術(shù)后恢復(fù)期選擇高纖維食物預(yù)防便秘。適度進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練改善控便能力,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致傷口裂開(kāi)。定期隨訪需持續(xù)至成年,關(guān)注青春期第二性征發(fā)育及生育功能。