獲得性大皰性表皮松解癥可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、創(chuàng)面護(hù)理、營養(yǎng)支持等方式治療。該病通常與自身抗體攻擊皮膚基底膜、藥物誘發(fā)、惡性腫瘤、慢性炎癥、遺傳易感性等因素有關(guān)。
1、激素治療:糖皮質(zhì)激素是首選藥物,可抑制免疫反應(yīng)減輕水皰形成。常用潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等藥物。長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松和血糖異常。激素抵抗者可聯(lián)合免疫球蛋白沖擊治療。
2、免疫調(diào)節(jié):環(huán)孢素、硫唑嘌呤等免疫抑制劑適用于激素依賴患者。利妥昔單抗可靶向清除B細(xì)胞。治療期間需定期檢測血常規(guī)和肝腎功能,警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。
3、創(chuàng)面處理:使用無菌敷料覆蓋破損皮膚,優(yōu)先選擇硅膠敷料或水膠體敷料。局部應(yīng)用抗生素軟膏預(yù)防感染,嚴(yán)重糜爛處可采用負(fù)壓引流技術(shù)。避免摩擦和機(jī)械刺激。
4、營養(yǎng)干預(yù):高蛋白飲食促進(jìn)創(chuàng)面愈合,每日攝入魚蝦、雞蛋、乳清蛋白等優(yōu)質(zhì)蛋白。補(bǔ)充維生素C、鋅劑增強(qiáng)皮膚修復(fù)能力。嚴(yán)重營養(yǎng)不良者需腸外營養(yǎng)支持。
5、病因控制:篩查潛在淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤,治療原發(fā)疾病。停用可疑誘發(fā)藥物如青霉素類。合并感染時(shí)及時(shí)使用敏感抗生素,避免使用磺胺類等易致敏藥物。
患者需穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,室內(nèi)保持適宜溫濕度。定期進(jìn)行血常規(guī)、生化及抗體滴度監(jiān)測。皮損急性期限制劇烈運(yùn)動,緩解期可進(jìn)行游泳等低沖擊鍛煉。每日記錄新發(fā)水皰數(shù)量和部位,就診時(shí)攜帶用藥記錄和病情變化日記供醫(yī)生評估療效。