硬皮病可通過免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物、抗纖維化治療、物理康復(fù)、心理干預(yù)等方式控制癥狀。硬皮病通常由自身免疫異常、血管內(nèi)皮損傷、膠原代謝紊亂、遺傳因素、環(huán)境觸發(fā)等原因引起。
硬皮病與自身免疫系統(tǒng)攻擊正常組織有關(guān),常用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯調(diào)節(jié)異常免疫反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和皮膚緊繃感,需定期監(jiān)測肺纖維化進(jìn)展。
血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致指端潰瘍和肺動脈高壓,使用波生坦、西地那非等血管擴(kuò)張劑改善微循環(huán)。冬季需注意肢體保暖,避免血管痙攣加重。
膠原過度沉積引發(fā)皮膚硬化,青霉胺或尼達(dá)尼布可延緩纖維化進(jìn)程。配合超聲透入治療能提升藥物局部滲透性,減輕關(guān)節(jié)活動受限。
針對關(guān)節(jié)攣縮進(jìn)行溫水浴、蠟療等物理治療,維持手部精細(xì)動作能力。定制壓力衣有助于改善皮膚延展性,每日需進(jìn)行面部肌肉按摩。
疾病導(dǎo)致的容貌改變可能引發(fā)焦慮抑郁,認(rèn)知行為療法聯(lián)合舍曲林等藥物可改善情緒。建議加入病友互助團(tuán)體,學(xué)習(xí)壓力管理技巧。
硬皮病患者需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、大豆,避免辛辣刺激食物加重消化道癥狀。規(guī)律進(jìn)行太極拳、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動維持心肺功能,睡眠時使用加濕器緩解皮膚干燥。定期隨訪肺功能、心臟超聲等檢查,早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟受累跡象。皮膚護(hù)理需選用無刺激保濕霜,避免外傷導(dǎo)致潰瘍遷延不愈。