巨輸尿管可能由先天性輸尿管發(fā)育異常、輸尿管末端狹窄、神經(jīng)源性膀胱功能障礙、輸尿管結(jié)石梗阻、膀胱輸尿管反流等因素引起。

1、先天發(fā)育異常：

胚胎期輸尿管芽發(fā)育障礙可導(dǎo)致輸尿管肌層結(jié)構(gòu)異常，表現(xiàn)為輸尿管全程擴(kuò)張。此類患者多合并重復(fù)腎、異位輸尿管開口等畸形，需通過超聲造影或MR尿路成像確診。輕癥可定期隨訪，重度擴(kuò)張需行輸尿管再植術(shù)或裁剪整形術(shù)。

2、末端狹窄：

輸尿管膀胱連接部纖維化或肌層肥厚會(huì)造成機(jī)械性梗阻，可能與反復(fù)感染、外傷等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為腰痛伴排尿困難。靜脈腎盂造影可見鳥嘴樣狹窄特征，治療可采用輸尿管口切開術(shù)或球囊擴(kuò)張術(shù)。

3、神經(jīng)源性膀胱：

脊髓損傷或脊柱裂患者因神經(jīng)調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致膀胱高壓狀態(tài)，繼發(fā)輸尿管代償性擴(kuò)張。此類患者多伴有尿潴留、反復(fù)尿路感染，尿動(dòng)力學(xué)檢查可明確診斷。需間歇導(dǎo)尿配合M受體阻滯劑如托特羅定、索利那新治療。

4、結(jié)石梗阻：

輸尿管結(jié)石嵌頓于生理狹窄處可引起近端尿路擴(kuò)張，常見于草酸鈣或磷酸銨鎂結(jié)石。典型癥狀為腎絞痛伴血尿，CT平掃能精確定位。小于6mm結(jié)石可嘗試排石治療，大于1cm結(jié)石需行輸尿管鏡鈥激光碎石術(shù)。

5、膀胱輸尿管反流：

膀胱壁內(nèi)段輸尿管先天缺陷導(dǎo)致尿液逆流，長期反流使輸尿管被動(dòng)擴(kuò)張。兒童患者多見，排尿期膀胱尿道造影可分級評估。輕度反流可用呋喃妥因預(yù)防感染，重度需行抗反流手術(shù)如Lich-Gregoir術(shù)式。

日常需保持每日2000ml以上飲水量，限制高草酸食物如菠菜堅(jiān)果，定期進(jìn)行超聲監(jiān)測。出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛加劇需立即就醫(yī)，嚴(yán)重腎積水患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。長期隨訪中需關(guān)注腎功能變化，必要時(shí)進(jìn)行尿流動(dòng)力學(xué)評估。