卵巢透明細胞癌屬于卵巢上皮性惡性腫瘤中侵襲性較強的亞型,其惡性程度與分期密切相關(guān)。早期患者五年生存率可達60%-80%,晚期則降至20%-30%。該腫瘤對鉑類化療敏感性較低,易出現(xiàn)復發(fā)轉(zhuǎn)移。
1、病理特征:卵巢透明細胞癌鏡下可見透明細胞呈巢狀或管狀排列,常合并子宮內(nèi)膜異位癥。約50%病例存在ARID1A基因突變,可能與化療耐藥相關(guān)。確診需結(jié)合免疫組化標記物HNF-1β、Napsin A。
2、臨床分期:I期腫瘤局限于卵巢時預后較好,III期出現(xiàn)腹膜轉(zhuǎn)移后生存率顯著下降。約30%患者初診時已屬晚期,常見轉(zhuǎn)移部位包括大網(wǎng)膜、腹膜、肝臟。腹水細胞學陽性提示疾病進展。
3、治療難點:標準化療方案紫杉醇+卡鉑反應率僅40%-50%,較其他卵巢癌亞型低15%-20%。靶向治療中貝伐珠單抗可能延長無進展生存期,PARP抑制劑療效仍在臨床試驗階段。
4、復發(fā)風險:術(shù)后兩年內(nèi)復發(fā)率高達65%,中位無進展生存期僅13個月。復發(fā)后可選拓撲替康、吉西他濱等二線藥物,但客觀緩解率不足30%。孤立病灶可考慮二次減瘤術(shù)。
5、預后因素:淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移使死亡風險增加2.1倍,術(shù)前CA125>600U/ml提示不良預后。保留生育功能的患者需密切監(jiān)測對側(cè)卵巢,術(shù)后妊娠可能改善生存結(jié)局。
日常需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,每周進行150分鐘中等強度有氧運動。治療后前兩年每3個月復查腫瘤標志物及盆腔MRI,5年內(nèi)每6個月隨訪1次。出現(xiàn)腹脹、異常陰道出血等癥狀應及時就診。