肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咄ㄟ^(guò)規(guī)范治療和長(zhǎng)期管理可接近正常壽命，銅代謝調(diào)節(jié)、癥狀控制、并發(fā)癥預(yù)防、定期監(jiān)測(cè)、遺傳咨詢(xún)是關(guān)鍵干預(yù)措施。

低銅飲食是基礎(chǔ)干預(yù)手段，避免動(dòng)物肝臟、貝殼類(lèi)海鮮、堅(jiān)果等高銅食物，增加鋅制劑攝入可競(jìng)爭(zhēng)性抑制腸道銅吸收。青霉胺、曲恩汀等螯合劑能促進(jìn)尿銅排泄，需終身規(guī)律用藥。

震顫和肌張力障礙可使用苯海索、氯硝西泮等藥物緩解。對(duì)于嚴(yán)重構(gòu)音障礙患者，語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練能改善交流能力。定期神經(jīng)功能評(píng)估有助于調(diào)整治療方案。

每6個(gè)月進(jìn)行肝功能檢查和肝臟超聲監(jiān)測(cè)，肝硬化患者需補(bǔ)充維生素K預(yù)防出血。肝移植適用于終末期肝病患者，術(shù)后五年生存率可達(dá)80%以上。

每年眼科檢查K-F環(huán)變化，24小時(shí)尿銅檢測(cè)評(píng)估療效。腎功能異常者需調(diào)整螯合劑劑量，骨質(zhì)疏松患者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D。

患者直系親屬應(yīng)進(jìn)行ATP7B基因檢測(cè)，攜帶者需定期篩查。孕期可在專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)下繼續(xù)使用鋅制劑，避免螯合劑致畸風(fēng)險(xiǎn)。

堅(jiān)持低銅飲食如選擇精白米面、禽肉等低銅主食，配合游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)維持肌肉協(xié)調(diào)性。建立電子健康檔案記錄銅代謝指標(biāo)變化，心理支持有助于改善治療依從性，多學(xué)科協(xié)作管理能顯著延長(zhǎng)生存期。出現(xiàn)急性溶血或肝功能惡化需立即住院治療。