硬皮病需根據(jù)病情嚴(yán)重程度采取個體化干預(yù),輕度患者可通過皮膚保濕、關(guān)節(jié)功能鍛煉等方式延緩進(jìn)展,中重度患者需結(jié)合免疫抑制劑治療。
硬皮病導(dǎo)致皮膚纖維化變硬,日常需避免抓撓刺激,使用含尿素或神經(jīng)酰胺的保濕霜緩解干燥。溫水浸泡后輕柔按摩可改善局部血液循環(huán),延緩皮膚緊繃感加重。
雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)攣縮常見于早期,需佩戴保暖手套減少寒冷刺激。每日進(jìn)行手指伸展、腕關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)等低強(qiáng)度運(yùn)動,維持關(guān)節(jié)活動度,預(yù)防肌腱粘連。
肺纖維化或肺動脈高壓可能伴隨疾病進(jìn)展,定期進(jìn)行肺功能檢測和高分辨率CT篩查。出現(xiàn)氣促、干咳癥狀時需及時評估,必要時使用吡非尼酮或尼達(dá)尼布抗纖維化。
甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑適用于彌漫性皮膚病變患者,可抑制膠原過度沉積。生物制劑如托珠單抗對伴有關(guān)節(jié)侵蝕者效果顯著,需監(jiān)測肝腎功能變化。
嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致指端潰瘍時,可采用波生坦改善微循環(huán),局部使用前列地爾軟膏促進(jìn)愈合。血管鈣化嚴(yán)重者需血管外科評估,必要時行交感神經(jīng)切除術(shù)。
硬皮病患者需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素E和硒元素。低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如游泳、瑜伽可改善心肺功能,避免寒冷環(huán)境暴露。皮膚潰瘍創(chuàng)面需每日消毒換藥,合并干燥綜合征者使用人工淚液緩解眼干癥狀。定期風(fēng)濕免疫科隨訪調(diào)整治療方案,晚期肺間質(zhì)病變患者需家庭氧療支持。