Coats病是否導(dǎo)致失明與病情進(jìn)展程度相關(guān),早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。疾病結(jié)局取決于視網(wǎng)膜滲出范圍、黃斑是否受累以及治療時(shí)機(jī)。
Coats病屬于特發(fā)性視網(wǎng)膜血管異常擴(kuò)張疾病,好發(fā)于青少年男性。典型表現(xiàn)為單側(cè)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張伴脂質(zhì)滲出,滲出性視網(wǎng)膜脫離是視力喪失的主因。約10%-20%未治療患者可能進(jìn)展至晚期失明。
根據(jù)Shields分期系統(tǒng),1-2期患者通過(guò)激光光凝或冷凍治療后視力保存率可達(dá)80%。3期出現(xiàn)次全視網(wǎng)膜脫離時(shí),50%患者可能保留部分視力。4-5期伴隨全視網(wǎng)膜脫離或繼發(fā)青光眼時(shí),失明風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
玻璃體腔注射抗VEGF藥物雷珠單抗、阿柏西普、康柏西普可減少滲出。嚴(yán)重病例需聯(lián)合玻璃體切割術(shù)與硅油填充,術(shù)后配合糖皮質(zhì)激素潑尼松龍、地塞米松控制炎癥。治療延遲超過(guò)2年者預(yù)后較差。
每3-6個(gè)月需進(jìn)行眼底熒光造影評(píng)估滲漏情況。光學(xué)相干斷層掃描監(jiān)測(cè)黃斑厚度變化,眼壓測(cè)量排除繼發(fā)青光眼。兒童患者建議建立終身隨訪檔案。
雙眼發(fā)病者占5%-8%,需排除Norrie病等遺傳性疾病。合并白內(nèi)障時(shí)優(yōu)先處理視網(wǎng)膜病變。晚期眼球萎縮可考慮義眼植入改善外觀。
日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防視網(wǎng)膜脫離加重,建議增加藍(lán)莓、菠菜等抗氧化食物攝入。視力受損患者應(yīng)進(jìn)行定向行走訓(xùn)練,定期評(píng)估視功能狀態(tài)。出現(xiàn)突發(fā)視力下降、眼痛需24小時(shí)內(nèi)急診處理,穩(wěn)定期患者每年至少完成1次全套眼科檢查。