進行性肌營養(yǎng)不良的并發(fā)癥可能由呼吸肌無力、心肌受累、關節(jié)攣縮、脊柱側彎、吞咽困難等原因引起。
1、呼吸肌無力:呼吸肌群進行性萎縮導致肺通氣不足,易引發(fā)反復肺部感染?;颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測肺功能,夜間可使用雙水平氣道正壓通氣機輔助呼吸。家庭護理中需注意保持環(huán)境通風,避免接觸呼吸道感染患者。
2、心肌受累:心肌纖維被脂肪組織替代可引發(fā)擴張型心肌病,表現為心律失常、心力衰竭。需每半年進行心臟超聲檢查,藥物可選用β受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑。限制鈉鹽攝入有助于減輕心臟負荷。
3、關節(jié)攣縮:長期制動導致肌腱縮短和關節(jié)固定畸形。每日進行被動關節(jié)活動訓練,使用矯形器維持踝關節(jié)功能位。溫水浴配合按摩可改善局部血液循環(huán),延緩攣縮進展。
4、脊柱側彎:軀干肌肉力量失衡造成進行性脊柱變形。青少年患者需佩戴定制矯形支具,Cobb角超過40度需考慮脊柱融合術。游泳等水中運動能減輕脊柱壓力,維持軀干穩(wěn)定性。
5、吞咽困難:咽喉部肌肉協調障礙增加誤吸風險。進食時保持坐位,選擇糊狀食物,必要時采用經皮內鏡下胃造瘺術。語言治療師指導下的吞咽訓練可改善進食功能。
患者需保持均衡營養(yǎng),適當補充維生素D和鈣質,進行低強度有氧運動如輪椅瑜伽、水療。護理重點在于預防墜積性肺炎、壓瘡等繼發(fā)問題,定期進行多學科隨訪評估。環(huán)境改造如安裝扶手、坡道等設施有助于提高生活質量。心理支持對改善患者及照護者心理健康至關重要。