局限性硬皮病可通過甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物控制病情發(fā)展。局限性硬皮病可能與遺傳易感性、免疫異常等因素有關，通常表現(xiàn)為皮膚硬化、關節(jié)疼痛等癥狀。

1、免疫抑制劑：

甲氨蝶呤通過抑制T細胞活性減輕纖維化進程，適用于早期皮膚病變。環(huán)磷酰胺可調節(jié)B細胞功能，對伴有肺纖維化者更具優(yōu)勢。霉酚酸酯能選擇性抑制淋巴細胞增殖，改善皮膚厚度評分。

2、抗纖維化藥物：

青霉胺通過干擾膠原交聯(lián)延緩皮膚硬化，需監(jiān)測腎功能。秋水仙堿抑制成纖維細胞活性，對肢端潰瘍有一定效果。這兩種藥物需持續(xù)使用3-6個月才能評估療效。

3、血管擴張劑：

鈣通道阻滯劑硝苯地平可改善雷諾現(xiàn)象，每日分次服用。5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非能緩解指端血管痙攣，但可能引起頭痛副作用。嚴重血管病變需聯(lián)合前列腺素靜脈輸注。

4、糖皮質激素：

潑尼松適用于炎癥活動期，可短期控制關節(jié)腫痛癥狀。局部注射曲安奈德能改善局限性皮膚硬化，每月不超過40mg劑量。長期使用需預防骨質疏松等并發(fā)癥。

5、生物制劑：

托珠單抗針對IL-6受體，適用于頑固性皮膚病變。利妥昔單抗可清除CD20陽性B細胞，對重疊綜合征效果顯著。使用前需篩查結核和乙肝病毒感染情況。

患者日常需保持皮膚保濕，使用含尿素或乳酸的潤膚霜，避免接觸寒冷刺激。適度進行關節(jié)活動度訓練如瑜伽、游泳，飲食增加ω-3脂肪酸攝入，限制高鹽食品。每3個月復查肺功能、心臟超聲等評估內臟受累情況，出現(xiàn)新發(fā)胸悶或吞咽困難需及時就診。