胃腸道間質(zhì)瘤可通過手術(shù)切除、靶向藥物治療等方式控制或治愈,具體預(yù)后與腫瘤分期、基因突變類型等因素相關(guān)。
局限性胃腸道間質(zhì)瘤通過完整手術(shù)切除可實(shí)現(xiàn)治愈,典型術(shù)式包括腹腔鏡局部切除術(shù)、開腹腫瘤根治術(shù)。腫瘤直徑<2cm且核分裂象少的患者五年生存率超過90%。術(shù)后需定期復(fù)查增強(qiáng)CT監(jiān)測復(fù)發(fā)。
伊馬替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼等酪氨酸激酶抑制劑可抑制腫瘤生長。約85%的CD117陽性患者對伊馬替尼敏感,用藥后腫瘤縮小率達(dá)50%-70%。中高危患者術(shù)后需持續(xù)用藥1-3年。
c-KIT或PDGFRA基因突變類型決定治療方案。外顯子11突變者對伊馬替尼反應(yīng)最佳,外顯子9突變需增量用藥,D842V突變則對常規(guī)靶向藥耐藥。二代測序可優(yōu)化藥物選擇。
肝轉(zhuǎn)移可采用射頻消融聯(lián)合靶向治療,腹膜轉(zhuǎn)移可嘗試細(xì)胞減滅術(shù)。耐藥后通過基因檢測切換二線藥物,如舒尼替尼對繼發(fā)外顯子13/14突變有效。
術(shù)后每3-6個(gè)月進(jìn)行增強(qiáng)CT或PET-CT檢查,持續(xù)5年。監(jiān)測血清CD117水平變化,發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象時(shí)及時(shí)干預(yù)。低危患者隨訪間隔可逐步延長至每年1次。
患者需保持高蛋白飲食如魚肉蛋奶促進(jìn)術(shù)后恢復(fù),避免辛辣刺激食物減少胃腸負(fù)擔(dān)。適度有氧運(yùn)動增強(qiáng)免疫力,術(shù)后三個(gè)月內(nèi)避免舉重等腹壓增高動作。定期復(fù)查配合靶向治療是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵,五年無復(fù)發(fā)生存率在完整切除的低?;颊咧锌蛇_(dá)95%以上。