原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，可能由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、線粒體功能障礙、膽汁酸代謝紊亂等原因引起，可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、免疫抑制劑等方式治療。

1、自身免疫：患者體內(nèi)抗線粒體抗體攻擊膽管上皮細(xì)胞，導(dǎo)致小膽管進(jìn)行性破壞。疾病早期可能僅表現(xiàn)為疲勞、皮膚瘙癢，后期出現(xiàn)黃疸、骨質(zhì)疏松。治療需長期服用熊去氧膽酸延緩進(jìn)展，嚴(yán)重者需聯(lián)合布地奈德。

2、遺傳傾向：HLA-DRB1*08等基因變異增加患病風(fēng)險(xiǎn)。這類患者常合并干燥綜合征、甲狀腺疾病等自身免疫病?；驒z測有助于早期篩查，建議一級(jí)親屬定期監(jiān)測堿性磷酸酶水平。

3、環(huán)境觸發(fā)：化學(xué)毒物或感染可能誘發(fā)免疫異常。接觸氯丙嗪、避孕藥等藥物者發(fā)病率升高，EB病毒等感染也可能參與發(fā)病。避免肝毒性物質(zhì)暴露是重要預(yù)防措施。

4、膽汁淤積：受損膽管導(dǎo)致膽汁酸蓄積損傷肝細(xì)胞。患者出現(xiàn)皮膚黃瘤、脂肪瀉等典型表現(xiàn)，血清IgM水平顯著升高?？紒硐┌房删徑怵W，維生素ADK需常規(guī)補(bǔ)充。

5、肝纖維化：持續(xù)炎癥激活星狀細(xì)胞致膠原沉積。從門靜脈周圍纖維化逐漸發(fā)展為肝硬化，可能并發(fā)食管靜脈曲張。彈性成像監(jiān)測纖維化程度，終末期需肝移植。

患者需保持低脂飲食減少膽汁負(fù)擔(dān)，每日攝入中鏈甘油三酯30-40g。適度游泳、瑜伽等運(yùn)動(dòng)改善骨質(zhì)疏松，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致骨折。皮膚護(hù)理重點(diǎn)在于緩解瘙癢，建議使用溫和沐浴露并堅(jiān)持涂抹保濕霜。定期監(jiān)測骨密度和脂溶性維生素水平，每年進(jìn)行胃鏡檢查評(píng)估靜脈曲張風(fēng)險(xiǎn)。