高膽紅素血癥可通過光照療法、藥物治療、血漿置換、病因治療、肝移植等方式治療。高膽紅素血癥通常由溶血性疾病、肝膽疾病、遺傳代謝異常、藥物毒性、膽道梗阻等原因引起。
藍(lán)光照射是新生兒高膽紅素血癥的首選治療方式,通過光化學(xué)反應(yīng)將脂溶性膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出體外。成人嚴(yán)重黃疸也可采用特殊波段的光療設(shè)備,需注意保護(hù)眼睛和生殖器。治療期間需監(jiān)測(cè)膽紅素水平變化,避免光療相關(guān)發(fā)熱或脫水。
苯巴比妥可誘導(dǎo)肝酶活性促進(jìn)膽紅素代謝,熊去氧膽酸能改善膽汁淤積,腺苷蛋氨酸適用于妊娠期膽汁淤積癥。溶血性黃疸可選用潑尼松等免疫抑制劑,感染性黃疸需聯(lián)用抗生素。藥物選擇需結(jié)合病因,肝功能損害者需調(diào)整劑量。
重癥溶血或肝衰竭患者可采用血漿置換快速清除血中膽紅素,每次置換2000-3000ml血漿,需配合白蛋白輸注維持膠體滲透壓。該方法能短期內(nèi)將膽紅素降低40%-60%,但需多次治療,可能發(fā)生過敏反應(yīng)或低鈣血癥。
膽總管結(jié)石需行ERCP取石術(shù),膽管狹窄可放置支架引流。Gilbert綜合征通常無需特殊處理,避免饑餓和應(yīng)激即可。藥物性肝損傷需立即停用肝毒性藥物,病毒性肝炎應(yīng)進(jìn)行抗病毒治療。遺傳代謝病需采取特異性酶替代治療。
終末期肝病或Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型患者需考慮肝移植,術(shù)后五年生存率可達(dá)70%以上?;铙w肝移植可縮短等待時(shí)間,但存在供體風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前需評(píng)估心肺功能,術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
高膽紅素血癥患者應(yīng)保證每日2000ml飲水促進(jìn)排泄,適量進(jìn)食燕麥、南瓜等膳食纖維維持腸道蠕動(dòng)。避免高脂飲食加重膽汁淤積,忌食動(dòng)物內(nèi)臟等高膽固醇食物?;謴?fù)期可進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查肝功能與腹部超聲。出現(xiàn)皮膚瘙癢時(shí)可使用爐甘石洗劑外涂,保持指甲清潔避免抓傷。