線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病可通過局部護(hù)理、藥物治療、光療、免疫調(diào)節(jié)、手術(shù)清創(chuàng)等方式干預(yù)。該病通常與自身免疫異常、藥物反應(yīng)、感染、遺傳因素、腫瘤等因素相關(guān)。
皮膚破損區(qū)域需每日使用生理鹽水清潔，避免繼發(fā)感染。水皰未破裂時(shí)可外涂凡士林或氧化鋅軟膏保護(hù)創(chuàng)面；已破潰皮損需覆蓋無菌敷料，減少摩擦刺激。日常穿著寬松棉質(zhì)衣物，洗澡水溫控制在37℃以下。
氨苯砜作為一線用藥可抑制中性粒細(xì)胞浸潤，磺胺吡啶適用于對氨苯砜不耐受者，嚴(yán)重病例需聯(lián)合潑尼松口服。免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)孢素用于頑固性病例。藥物反應(yīng)導(dǎo)致的病例需立即停用誘發(fā)藥物。
窄譜UVB照射每周3次可改善皮膚癥狀，治療期間需監(jiān)測紫外線敏感反應(yīng)。光療對兒童患者更為安全，成人需聯(lián)合口服抗氧化劑減少光損傷。治療周期通常持續(xù)8-12周。
靜脈注射免疫球蛋白適用于激素抵抗型患者，每月1次連續(xù)3-6個(gè)月。利妥昔單抗可用于IgA抗體滴度顯著升高者。治療期間需定期監(jiān)測淋巴細(xì)胞亞群和免疫球蛋白水平。
大面積皮膚壞死需手術(shù)清除壞死組織并行植皮術(shù)，術(shù)后配合負(fù)壓引流促進(jìn)愈合。繼發(fā)金黃色葡萄球菌感染需行病灶清創(chuàng)，根據(jù)藥敏結(jié)果選擇敏感抗生素。手術(shù)干預(yù)后需持續(xù)濕敷換藥。
患者需長期保持高蛋白飲食，每日攝入雞蛋、魚肉、乳制品等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于1.5g/kg體重。維生素C每日補(bǔ)充200mg促進(jìn)膠原合成，鋅元素缺乏者需額外補(bǔ)充葡萄糖酸鋅。適度游泳或瑜伽可維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致皮膚摩擦。每月隨訪檢查皮膚愈合情況，監(jiān)測肝腎功能及血常規(guī)指標(biāo)變化。
