IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病,可能由遺傳易感性、黏膜免疫異常、感染觸發(fā)、肝臟清除功能障礙、自身抗體產(chǎn)生等因素引起,可通過(guò)控制血壓、減少蛋白尿、免疫抑制治療、飲食管理、定期監(jiān)測(cè)等方式干預(yù)。
約10%患者存在家族聚集傾向,HLA-DRB1等基因多態(tài)性與發(fā)病相關(guān)。建議有家族史者定期檢測(cè)尿常規(guī)和腎功能,避免腎毒性藥物。
黏膜免疫系統(tǒng)失調(diào)導(dǎo)致異常IgA1糖基化,形成免疫復(fù)合物沉積在腎小球。可能與反復(fù)扁桃體炎、腸道感染有關(guān),通常表現(xiàn)為血尿加重伴咽痛腹痛。
呼吸道或消化道感染可激活免疫應(yīng)答,常見(jiàn)于鏈球菌感染后。急性期需抗感染治療,可選用阿莫西林、頭孢呋辛等藥物。
肝硬化等肝臟疾病影響IgA代謝,導(dǎo)致循環(huán)免疫復(fù)合物增多。合并肝病患者需監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)氨酶和IgA水平,必要時(shí)進(jìn)行血漿置換。
抗IgA1自身抗體與異常糖基化IgA1結(jié)合形成致病復(fù)合物??赏ㄟ^(guò)檢測(cè)血清IgA-FN水平評(píng)估疾病活動(dòng)度,嚴(yán)重時(shí)使用霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。
日常需采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽控制在3-5g,蛋白質(zhì)攝入0.6-0.8g/kg,優(yōu)先選擇魚(yú)肉蛋奶等動(dòng)物蛋白。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)血尿。每3-6個(gè)月復(fù)查尿蛋白定量、腎功能和血壓,妊娠期患者需加強(qiáng)產(chǎn)科和腎科聯(lián)合隨訪。出現(xiàn)水腫或血壓持續(xù)升高時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,終末期需考慮血液透析或腎移植。