大前庭導(dǎo)水管綜合征可通過佩戴助聽器、人工耳蝸植入、聽覺言語訓(xùn)練、藥物治療、手術(shù)治療等方式改善癥狀,該疾病通常由基因突變、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常、頭部外傷、病毒感染、藥物毒性等因素引起。
輕度至中度聽力損失患者可選擇助聽器補(bǔ)償聽力,數(shù)字編程式助聽器能根據(jù)聽力曲線調(diào)整增益,建議選擇具備降噪功能的耳背式或耳內(nèi)式助聽器,需定期進(jìn)行聽力評(píng)估并調(diào)整參數(shù)。
重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者需考慮人工耳蝸植入,手術(shù)將電極陣列植入耳蝸鼓階,通過電刺激聽神經(jīng)產(chǎn)生聽覺,術(shù)后需配合至少6個(gè)月的聽覺康復(fù)訓(xùn)練,科利耳、領(lǐng)先仿生等品牌設(shè)備效果穩(wěn)定。
聽覺言語訓(xùn)練需貫穿治療全程,包括聲調(diào)辨識(shí)、唇讀訓(xùn)練、發(fā)音矯正等內(nèi)容,兒童患者應(yīng)在語訓(xùn)師指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)性訓(xùn)練,成人可通過手機(jī)APP輔助練習(xí),每日訓(xùn)練時(shí)間不少于1小時(shí)。
突發(fā)性聽力下降時(shí)可短期使用潑尼松、地塞米松等糖皮質(zhì)激素減輕內(nèi)淋巴水腫,配合甲鈷胺、銀杏葉提取物改善微循環(huán),避免使用慶大霉素等耳毒性藥物,眩暈發(fā)作時(shí)可口服倍他司汀緩解癥狀。
內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)或前庭神經(jīng)切斷術(shù)適用于頑固性眩暈患者,手術(shù)需在顯微鏡下精細(xì)操作,術(shù)后需臥床休息3-5天,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓波動(dòng),部分患者術(shù)后可能出現(xiàn)平衡功能暫時(shí)性減退。
患者應(yīng)保持低鹽飲食控制鈉攝入量每日不超過3克,避免咖啡因和酒精刺激,適宜進(jìn)行太極拳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)維持前庭功能,注意預(yù)防呼吸道感染,乘坐飛機(jī)或潛水時(shí)需做好壓力平衡調(diào)節(jié),建議每3-6個(gè)月復(fù)查純音測(cè)聽和ABR檢查,兒童患者需定期評(píng)估語言發(fā)育水平,早期干預(yù)可使多數(shù)患者獲得實(shí)用聽力。