硬皮病目前無法完全痊愈,但可通過免疫抑制劑治療、血管擴(kuò)張藥物、物理康復(fù)訓(xùn)練、皮膚護(hù)理、心理疏導(dǎo)等方式控制病情發(fā)展。硬皮病通常由自身免疫異常、遺傳因素、環(huán)境刺激、微血管病變、膠原代謝紊亂等原因引起。
環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等免疫抑制劑可抑制過度活躍的免疫反應(yīng),減少皮膚和內(nèi)臟纖維化進(jìn)展。定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能是必要措施。
硝苯地平、伊洛前列素等血管擴(kuò)張劑能改善雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍?;颊咝璞苊夂浯碳?,冬季穿戴保暖手套。
面部按摩配合超聲波治療可維持口腔開合度,手部關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練能預(yù)防攣縮。溫水浴有助于緩解皮膚緊繃感。
尿素軟膏、硅酮凝膠可減輕皮膚硬化干燥,防曬霜需全年使用。避免接觸化學(xué)洗滌劑,沐浴水溫控制在37℃以下。
認(rèn)知行為療法可改善焦慮抑郁狀態(tài),加入病友互助組織能獲得情感共鳴。正念冥想有助于緩解疾病帶來的心理壓力。
日常飲食建議增加三文魚、核桃等富含ω-3脂肪酸的食物,限制辛辣刺激飲食;太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動可改善血液循環(huán);每周使用加濕器維持室內(nèi)濕度50%-60%,睡眠時佩戴指套預(yù)防潰瘍。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽梗阻需立即就診,肺動脈高壓患者需每3個月復(fù)查心臟超聲。