格林巴利綜合癥是一種自身免疫性周圍神經(jīng)病,可能由感染觸發(fā)、疫苗接種反應(yīng)、免疫系統(tǒng)異常、遺傳易感性、神經(jīng)軸突損傷等原因引起,可通過靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換、糖皮質(zhì)激素治療、神經(jīng)營養(yǎng)藥物、呼吸支持等方式干預(yù)。
約三分之二患者在發(fā)病前有消化道或呼吸道感染史,空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒等病原體可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)免疫反應(yīng)。這類患者需監(jiān)測呼吸肌功能,早期使用丙種球蛋白可中和異常抗體。
流感疫苗、狂犬疫苗等接種后可能激活異常B細(xì)胞,產(chǎn)生抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。臨床表現(xiàn)為對稱性肢體無力,需與疫苗不良反應(yīng)鑒別,必要時(shí)進(jìn)行腦脊液蛋白檢測。
T細(xì)胞調(diào)節(jié)失衡導(dǎo)致補(bǔ)體激活,攻擊周圍神經(jīng)髓鞘。此類患者可能出現(xiàn)感覺異常和腱反射消失,甲潑尼龍沖擊治療可抑制過度免疫應(yīng)答。
HLA-DRB1*13等基因多態(tài)性增加患病風(fēng)險(xiǎn),常合并自主神經(jīng)功能障礙。需進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查,血漿置換能快速清除循環(huán)抗體。
急性運(yùn)動(dòng)軸索型變異體可導(dǎo)致快速進(jìn)展性癱瘓,與抗GM1抗體相關(guān)。除免疫治療外,需預(yù)防深靜脈血栓和關(guān)節(jié)攣縮等并發(fā)癥。
患者急性期需臥床時(shí)每2小時(shí)翻身預(yù)防壓瘡,恢復(fù)期進(jìn)行漸進(jìn)式康復(fù)訓(xùn)練如踝泵運(yùn)動(dòng)、坐位平衡練習(xí)。飲食宜選擇高蛋白流質(zhì)如乳清蛋白粉,補(bǔ)充維生素B1/B12促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。監(jiān)測心率血壓變化,出現(xiàn)吞咽困難時(shí)改用糊狀食物,呼吸肌受累需評估氣管切開指征。居家環(huán)境移除地毯防跌倒,浴室內(nèi)安裝扶手,使用防滑拖鞋。心理支持需關(guān)注抑郁情緒,可通過神經(jīng)肌肉電刺激改善肢體功能。