先天性角膜混濁可通過角膜移植術(shù)、光學(xué)虹膜切除術(shù)等手術(shù)治療,最佳干預(yù)時(shí)機(jī)需結(jié)合混濁程度與并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)綜合評(píng)估。該疾病可能與遺傳因素、宮內(nèi)感染、發(fā)育異常、代謝障礙、創(chuàng)傷等因素有關(guān)。
重度混濁伴角膜水腫或繼發(fā)青光眼時(shí)需緊急手術(shù),避免弱視及眼球發(fā)育異常。光學(xué)虹膜切除術(shù)適用于中央混濁但周邊角膜透明者,術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪視力發(fā)育。
部分穿透性角膜移植術(shù)適用于3個(gè)月以上患兒,需評(píng)估全身麻醉風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前需排查Peter異常、先天性青光眼等伴隨疾病,術(shù)后需使用環(huán)孢素、他克莫司等抗排斥藥物。
6歲前完成移植可最大限度促進(jìn)視覺通路發(fā)育。深板層角膜移植適用于基質(zhì)層混濁但內(nèi)皮功能良好者,術(shù)后需進(jìn)行遮蓋療法等弱視訓(xùn)練。
角膜混濁合并白內(nèi)障時(shí)需聯(lián)合晶狀體切除術(shù),繼發(fā)青光眼需同步進(jìn)行小梁切開術(shù)。術(shù)前OCT檢查可評(píng)估視網(wǎng)膜及視神經(jīng)狀態(tài),術(shù)后需監(jiān)測(cè)眼壓變化。
輕度混濁無視力障礙者可暫觀察,每3個(gè)月進(jìn)行角膜地形圖和視力篩查。接觸鏡矯正適用于周邊混濁者,維生素A棕櫚酸酯滴眼液可改善角膜上皮狀態(tài)。
先天性角膜混濁患兒需保證每日戶外活動(dòng)2小時(shí)促進(jìn)視覺發(fā)育,飲食補(bǔ)充深海魚油、胡蘿卜素等營(yíng)養(yǎng)素。術(shù)后護(hù)理需避免揉眼及劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)。母乳喂養(yǎng)嬰兒建議母親增加藍(lán)莓、菠菜等抗氧化食物攝入,人工喂養(yǎng)者選擇含DHA配方奶粉。視覺訓(xùn)練需結(jié)合紅光刺激、精細(xì)抓握等個(gè)性化方案,持續(xù)至12歲視覺系統(tǒng)成熟期。