主動(dòng)脈夾層早期可能表現(xiàn)為突發(fā)撕裂樣胸痛、血壓異常波動(dòng)、肢體脈搏不對稱、暈厥或休克、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。該疾病需立即就醫(yī),延誤治療可能危及生命。
典型癥狀為胸骨后或肩胛間區(qū)突發(fā)撕裂樣疼痛,疼痛程度達(dá)到10級(jí),常被誤認(rèn)為心肌梗死。疼痛可向頸部、下頜、背部或腹部放射,與體位變化無關(guān)。這種疼痛由主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血管壁分層引起,需通過增強(qiáng)CT或MRI確診。
約60%患者出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng),表現(xiàn)為上肢血壓顯著高于下肢,或雙側(cè)上肢壓差超過20mmHg??赡芘c夾層累及鎖骨下動(dòng)脈有關(guān),常伴隨面色蒼白、冷汗等休克前兆。血壓監(jiān)測應(yīng)同時(shí)測量四肢血壓。
30%病例出現(xiàn)橈動(dòng)脈、股動(dòng)脈或足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱消失,提示夾層累及分支血管。查體可見四肢皮溫不對稱,毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長。血管超聲可明確血流受阻部位。
累及頸動(dòng)脈或脊髓動(dòng)脈時(shí),可能出現(xiàn)腦卒中樣癥狀如偏癱、失語,或截癱、大小便失禁。部分患者出現(xiàn)Horner綜合征表現(xiàn),與交感神經(jīng)受壓有關(guān)。需與急性腦血管意外鑒別。
包括呼吸困難、聲嘶、吞咽困難等壓迫癥狀,以及腹痛、血便等腹腔臟器缺血表現(xiàn)。DeBakey I型夾層可能同時(shí)出現(xiàn)胸痛和腹痛,易誤診為急腹癥。
懷疑主動(dòng)脈夾層時(shí)應(yīng)絕對臥床制動(dòng),避免血壓劇烈波動(dòng)。急救階段需控制收縮壓在100-120mmHg,可選用烏拉地爾、艾司洛爾等靜脈藥物?;謴?fù)期建議低鹽飲食,避免舉重物等增加胸腔壓力動(dòng)作,定期復(fù)查主動(dòng)脈CTA監(jiān)測病情進(jìn)展。有馬凡綜合征或高血壓病史者需加強(qiáng)篩查。