淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴增生性疾病,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的丘疹結(jié)節(jié)伴自發(fā)消退,組織病理學(xué)顯示CD30陽(yáng)性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
淋巴瘤樣丘疹病屬于低度惡性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤范疇,典型皮損為直徑1-3厘米的紅褐色丘疹或結(jié)節(jié),好發(fā)于軀干和四肢。皮損具有自限性特點(diǎn),通常4-8周內(nèi)自行消退但易復(fù)發(fā),愈后可能遺留色素沉著或萎縮性瘢痕。
該病可能與克隆性T淋巴細(xì)胞增殖相關(guān),組織學(xué)可見真皮內(nèi)非典型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴CD30抗原表達(dá)。約20%病例可檢測(cè)到T細(xì)胞受體基因重排,提示潛在向系統(tǒng)性淋巴瘤轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)。
確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)與病理活檢,特征性表現(xiàn)為真皮層楔形浸潤(rùn)的CD30陽(yáng)性大淋巴細(xì)胞。需與原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫等疾病鑒別,必要時(shí)需進(jìn)行免疫組化及分子遺傳學(xué)檢測(cè)。
無癥狀患者可觀察隨訪,局部治療選用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素或光療。廣泛皮損者采用低劑量甲氨蝶呤、干擾素α等系統(tǒng)性治療,難治性病例可考慮維布妥昔單抗等靶向藥物。
患者需終身隨訪監(jiān)測(cè)淋巴瘤轉(zhuǎn)化跡象,每年進(jìn)行皮膚檢查及必要時(shí)的影像學(xué)評(píng)估。約5-10%患者可能進(jìn)展為系統(tǒng)性淋巴瘤,出現(xiàn)持續(xù)性皮損、淋巴結(jié)腫大或B癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)干預(yù)。
日常護(hù)理需避免皮膚創(chuàng)傷和紫外線暴曬,建議均衡飲食補(bǔ)充維生素D和抗氧化物質(zhì),適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。定期皮膚自查并記錄皮損變化,出現(xiàn)新發(fā)皮損超過8周未消退或伴隨體重下降、夜間盜汗等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。