腎上腺皮質(zhì)增生可通過糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)、手術(shù)切除病灶、生活方式調(diào)整、定期監(jiān)測等方式治療。腎上腺皮質(zhì)增生通常由先天性酶缺陷、垂體ACTH分泌異常、長期外源性激素使用、腎上腺腫瘤、遺傳因素等原因引起。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者需終身補(bǔ)充氫化可的松、潑尼松或地塞米松等糖皮質(zhì)激素,以補(bǔ)償皮質(zhì)醇分泌不足。劑量需根據(jù)年齡、體重和應(yīng)激狀態(tài)動(dòng)態(tài)調(diào)整,避免過量導(dǎo)致庫欣綜合征或不足引發(fā)腎上腺危象。
合并醛固酮缺乏時(shí)需聯(lián)合氟氫可的松調(diào)節(jié)電解質(zhì)平衡。治療期間需監(jiān)測血壓、血鉀及腎素活性,高血壓患者需減少劑量,低血壓者需增加鈉鹽攝入或調(diào)整用藥。
腎上腺腫瘤或單側(cè)顯著增生者可選擇腹腔鏡腎上腺切除術(shù)或機(jī)器人輔助手術(shù)。術(shù)后需短期應(yīng)激劑量激素支持,逐步過渡至維持量,并評(píng)估對側(cè)腎上腺功能恢復(fù)情況。
避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)腎上腺危象,保證每日8小時(shí)睡眠。采用低糖高蛋白飲食,限制加工食品攝入,補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。應(yīng)激狀態(tài)下需及時(shí)增加激素劑量。
每3-6個(gè)月檢測血皮質(zhì)醇、ACTH及17-羥孕酮水平,兒童需額外監(jiān)測生長速度和骨齡。育齡期女性可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂,需評(píng)估生育功能并給予針對性干預(yù)。
患者需建立個(gè)性化治療檔案,記錄每日用藥情況和體征變化。飲食推薦三文魚、核桃等抗炎食物,配合瑜伽或太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。護(hù)理重點(diǎn)包括識(shí)別乏力、嘔吐等腎上腺危象前兆,隨身攜帶應(yīng)急激素注射筆,避免突然停藥。兒童患者需定期評(píng)估生長發(fā)育曲線,青春期需加強(qiáng)性激素水平監(jiān)測。