肺纖維化患者未服用吡非尼酮可能加速疾病進(jìn)展，可通過抗纖維化治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、并發(fā)癥管理、定期隨訪等方式干預(yù)。肺纖維化通常與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、病毒感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促、杵狀指等癥狀。

1、疾病進(jìn)展：吡非尼酮通過抑制成纖維細(xì)胞增殖減緩肺纖維化進(jìn)程，未用藥者肺功能年下降率可能增加5%-10%。患者需每3個(gè)月監(jiān)測肺彌散功能和高分辨率CT。

2、癥狀加重：缺乏抗纖維化治療可能導(dǎo)致靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%，需長期家庭氧療維持血氧水平。便攜式制氧機(jī)每日使用需超過15小時(shí)。

3、急性加重風(fēng)險(xiǎn)：未規(guī)范用藥者每年急性加重發(fā)生率提高2-3倍，表現(xiàn)為發(fā)熱和突發(fā)呼吸困難。糖皮質(zhì)激素沖擊治療可緩解急性期癥狀。

4、并發(fā)癥管理：肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率上升30%-40%，需聯(lián)合使用西地那非或波生坦。右心導(dǎo)管檢查應(yīng)每6個(gè)月評估肺動(dòng)脈壓力。

5、生存期影響：五年生存率可能下降20%-25%，需通過肺移植評估延長生存期。移植前需完成6分鐘步行試驗(yàn)和心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。

患者日常需保持蛋白質(zhì)攝入每日1.2-1.5g/kg體重，選擇游泳和太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。室內(nèi)濕度維持在40%-60%，每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。每月進(jìn)行肺功能檢測和血?dú)夥治觯霈F(xiàn)指端發(fā)紺或體重驟降需立即就診。