進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的并發(fā)癥可能由骨骼肌萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、脊柱側(cè)彎、心肌受累、呼吸功能衰竭等原因引起。
1、骨骼肌萎縮:肌肉纖維逐漸被脂肪和結(jié)締組織替代導(dǎo)致運(yùn)動功能喪失,可能與DMD基因突變、肌膜結(jié)構(gòu)蛋白缺失有關(guān),通常表現(xiàn)為鴨步、爬梯困難等癥狀。需通過被動關(guān)節(jié)活動、水療延緩萎縮進(jìn)程。
2、關(guān)節(jié)攣縮:長期肌無力導(dǎo)致肌腱縮短和關(guān)節(jié)固定畸形,常累及踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)。矯形支具使用和跟腱延長術(shù)可改善活動能力,需注意跟腱術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
3、脊柱側(cè)彎:軀干肌群失衡引發(fā)進(jìn)行性脊柱彎曲,Cobb角超過40度需行脊柱融合術(shù)。術(shù)前肺功能評估至關(guān)重要,術(shù)后需佩戴矯形器4-6個(gè)月維持矯正效果。
4、心肌病變:抗肌萎縮蛋白缺乏導(dǎo)致心肌纖維化,常見左心室擴(kuò)大和傳導(dǎo)阻滯。定期心超監(jiān)測配合卡維地洛、依那普利等藥物可延緩心功能惡化。
5、呼吸衰竭:肋間肌萎縮致限制性通氣障礙,夜間血氧監(jiān)測顯示低通氣現(xiàn)象。無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣聯(lián)合高頻胸壁振蕩可減少肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。
患者需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入不低于1.5g/kg體重,游泳等水中運(yùn)動可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷,居家護(hù)理需配備電動輪椅和升降床墊。每3個(gè)月需進(jìn)行肺功能、心功能和骨密度多學(xué)科聯(lián)合評估,晚期患者建議提前進(jìn)行胃造瘺營養(yǎng)支持。