原發(fā)性黏液性腫瘤是一種起源于上皮組織的腫瘤,其特征為腫瘤細(xì)胞分泌大量黏液形成黏液湖,常見(jiàn)于卵巢、闌尾等器官,病理類型包括良性與交界性黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌等。
原發(fā)性黏液性腫瘤的典型病理表現(xiàn)為細(xì)胞外黏液積聚形成黏液池,腫瘤細(xì)胞可排列成腺管狀或漂浮于黏液中。卵巢黏液性腫瘤常為多房囊性,囊內(nèi)充滿黏稠液體;闌尾黏液性腫瘤則可能導(dǎo)致腹膜假黏液瘤。免疫組化檢測(cè)中,CK7、CK20、CDX2等標(biāo)志物有助于鑒別原發(fā)部位。
該腫瘤好發(fā)于卵巢占所有卵巢腫瘤的15%、闌尾占闌尾腫瘤的0.3%-0.8%,少數(shù)見(jiàn)于胰腺、乳腺或胃腸道。卵巢黏液性腫瘤多為單側(cè)發(fā)生,體積較大時(shí)可超過(guò)20厘米;闌尾黏液性腫瘤常因闌尾炎癥狀就診,CT檢查可見(jiàn)闌尾增粗伴黏液性擴(kuò)張。
早期多無(wú)明顯癥狀,隨腫瘤增大可能出現(xiàn)腹部包塊、腹脹或壓迫癥狀。卵巢黏液性腫瘤可能伴隨月經(jīng)紊亂,闌尾黏液性腫瘤易被誤診為慢性闌尾炎。約10%的病例因腫瘤破裂導(dǎo)致急性腹痛,黏液擴(kuò)散至腹腔可能引發(fā)腸梗阻。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)卵巢多房囊性占位,CT/MRI能評(píng)估腫瘤范圍及轉(zhuǎn)移情況。血清腫瘤標(biāo)志物CA125、CEA可能升高但特異性較低。確診需依賴病理活檢,術(shù)中冰凍切片有助于判斷良惡性,最終診斷需石蠟切片結(jié)合免疫組化。
良性黏液性腫瘤行手術(shù)切除即可,交界性腫瘤需完整切除病灶并密切隨訪。惡性黏液性癌需根據(jù)分期選擇腫瘤細(xì)胞減滅術(shù),必要時(shí)聯(lián)合化療奧沙利鉑、卡培他濱、伊立替康等。腹膜假黏液瘤需多次手術(shù)清除黏液沉積物,腹腔熱灌注化療可改善預(yù)后。
日常需注意定期婦科檢查與腹部超聲篩查,術(shù)后患者應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)。飲食建議增加十字花科蔬菜與高纖維食物攝入,避免高脂飲食。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳,術(shù)后恢復(fù)期可進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練。出現(xiàn)持續(xù)腹痛、異常陰道流血或體重驟降需及時(shí)就診。