紅斑型天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病，其嚴(yán)重程度與病變范圍、并發(fā)癥及個(gè)體免疫狀態(tài)相關(guān)。部分患者可能僅表現(xiàn)為局部皮膚損害，而全身性受累或繼發(fā)感染時(shí)可危及生命。

1、皮膚損害：典型表現(xiàn)為松弛性水皰和糜爛，皰壁薄易破潰形成疼痛性糜爛面。Nikolsky征陽性是其特征性表現(xiàn)，輕度摩擦可導(dǎo)致表皮剝脫。局部皮損可通過外用糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松、倍他米松和抗生素軟糊如莫匹羅星控制。

2、黏膜受累：約50%患者伴口腔黏膜損害，表現(xiàn)為進(jìn)食困難的糜爛性口炎。嚴(yán)重者可能累及結(jié)膜、生殖器黏膜，需采用含地塞米松的漱口液和角膜保護(hù)劑如玻璃酸鈉滴眼液進(jìn)行局部護(hù)理。

3、繼發(fā)感染：皮膚屏障破壞易繼發(fā)細(xì)菌金黃色葡萄球菌或真菌白色念珠菌感染。出現(xiàn)膿性分泌物或發(fā)熱時(shí)需系統(tǒng)使用抗生素頭孢呋辛、阿奇霉素或抗真菌藥氟康唑。

4、全身癥狀：泛發(fā)性病例可伴低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂等系統(tǒng)癥狀。血清中抗橋粒芯蛋白抗體水平與疾病活動(dòng)度相關(guān)，需定期監(jiān)測白蛋白、電解質(zhì)等指標(biāo)。

5、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：長期大劑量免疫抑制劑治療可能引發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等醫(yī)源性疾病。采用激素沖擊療法時(shí)需同步補(bǔ)充鈣劑和雙膦酸鹽類藥物阿侖膦酸鈉預(yù)防骨量流失。

日常護(hù)理需保持創(chuàng)面清潔，穿著柔軟棉質(zhì)衣物減少摩擦。飲食建議高蛋白雞蛋、魚肉、高維生素菠菜、胡蘿卜的流質(zhì)或半流質(zhì)食物，避免辛辣刺激。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練可預(yù)防長期臥床導(dǎo)致的肌肉萎縮，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重皮損。皮損面積超過體表面積10%或出現(xiàn)發(fā)熱等全身癥狀時(shí)應(yīng)立即就診。