肛門畸形是先天性消化道畸形的一種,主要分為肛門閉鎖、肛門狹窄、肛門異位、直腸肛門畸形、泄殖腔畸形五種類型。
1、肛門閉鎖:肛門完全未形成或僅存淺凹,直腸盲端與肛門皮膚存在距離。需通過結(jié)腸造瘺術(shù)緩解癥狀,后期行肛門成形術(shù)重建通道。新生兒表現(xiàn)為無胎便排出、腹脹嘔吐。
2、肛門狹窄:肛門開口直徑小于5mm,可能與胚胎期肛膜吸收不全有關(guān)。表現(xiàn)為排便困難、糞便呈細(xì)條狀。輕度者可行擴(kuò)肛治療,嚴(yán)重者需肛門成形術(shù)。
3、肛門異位:肛門開口偏離正常位置,常伴直腸尿道瘺或直腸陰道瘺。需手術(shù)矯正肛門位置并修補(bǔ)瘺管,術(shù)前需影像學(xué)明確瘺管走向。
4、直腸肛門畸形:包括直腸閉鎖、直腸狹窄等亞型,多合并骶骨發(fā)育異常。根據(jù)畸形程度選擇經(jīng)會陰或經(jīng)腹手術(shù),部分病例需分期手術(shù)。
5、泄殖腔畸形:直腸、陰道、尿道共同開口于一個腔道,屬于復(fù)雜畸形。需多學(xué)科協(xié)作進(jìn)行泄殖腔重建術(shù),術(shù)后需長期隨訪排便排尿功能。
日常護(hù)理需注意保持會陰清潔,術(shù)后早期使用開塞露輔助排便。母乳喂養(yǎng)有助于減少糞便硬度,定期進(jìn)行肛門指檢監(jiān)測發(fā)育情況??祻?fù)階段可進(jìn)行提肛訓(xùn)練增強(qiáng)括約肌功能,避免久坐壓迫手術(shù)部位。建議每3個月復(fù)查肛門直腸測壓,持續(xù)追蹤排便控制能力至學(xué)齡期。