兒童腦白質(zhì)脫髓鞘可能由遺傳代謝異常、感染免疫損傷、缺氧缺血、中毒創(chuàng)傷、營養(yǎng)缺乏等原因引起,可通過神經(jīng)營養(yǎng)治療、免疫調(diào)節(jié)、康復(fù)訓(xùn)練、病因治療、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
某些遺傳性疾病如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良會導(dǎo)致髓鞘合成障礙。這類疾病常伴隨運動倒退、視力聽力下降,需通過酶替代治療或造血干細(xì)胞移植干預(yù),日常需避免長鏈脂肪酸攝入。
病毒感染后免疫反應(yīng)可能攻擊髓鞘,多發(fā)性硬化是典型代表?;純嚎赡艹霈F(xiàn)肢體麻木、平衡障礙,急性期需使用甲潑尼龍沖擊治療,緩解期可選用干擾素β、芬戈莫德等疾病修飾藥物。
圍產(chǎn)期窒息或腦血管異常造成白質(zhì)區(qū)域供血不足。這類患兒常表現(xiàn)為肌張力異?;虬l(fā)育遲緩,需早期進(jìn)行高壓氧治療,配合巴氯芬緩解痙攣,同時進(jìn)行運動功能訓(xùn)練。
一氧化碳中毒、放射線暴露或顱腦外傷可直接破壞髓鞘結(jié)構(gòu)。典型癥狀包括認(rèn)知功能下降、癲癇發(fā)作,除使用胞磷膽堿促進(jìn)修復(fù)外,需嚴(yán)格控制血糖血壓預(yù)防二次損傷。
維生素B12、銅元素缺乏會影響髓鞘合成代謝。這類情況可通過補(bǔ)充甲鈷胺、銅制劑改善,飲食中增加動物肝臟、牡蠣等富含營養(yǎng)素的食物,避免純素食喂養(yǎng)。
患兒需保證每日30分鐘以上爬行或平衡訓(xùn)練,飲食采用高蛋白高磷脂配方如三文魚、蛋黃,避免高糖飲食加重氧化應(yīng)激。定期進(jìn)行Gesell發(fā)育量表和MRI復(fù)查,居家護(hù)理注意預(yù)防跌倒和嗆咳,睡眠環(huán)境保持黑暗促進(jìn)褪黑素分泌。疫苗接種需避開疾病急性期,接種后密切觀察48小時神經(jīng)癥狀變化。