膽汁淤積性肝病可能由膽管結石、膽管狹窄、原發(fā)性膽汁性膽管炎、藥物性肝損傷、遺傳代謝異常等原因引起。
膽管結石或腫瘤壓迫導致膽汁流出受阻，膽管內壓力升高引發(fā)膽汁反流。長期梗阻可造成肝細胞損傷，典型表現(xiàn)為黃疸伴皮膚瘙癢，影像學檢查可見肝內膽管擴張。
原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病，淋巴細胞浸潤破壞小膽管上皮細胞?；颊叱３霈F(xiàn)堿性磷酸酶升高合并抗線粒體抗體陽性，病理檢查可見膽管周圍纖維化。
氯丙嗪、雌激素等藥物干擾肝細胞膽汁分泌功能，導致毛細膽管內膽栓形成。臨床可見轉氨酶與膽紅素同步升高，停藥后多數(shù)患者肝功能逐漸恢復。
進行性家族性肝內膽汁淤積癥由ATP8B1基因突變引起，表現(xiàn)為嬰幼兒期頑固性瘙癢?；驒z測可發(fā)現(xiàn)膽汁酸轉運蛋白編碼區(qū)異常，需通過熊去氧膽酸改善癥狀。
妊娠期激素變化抑制膽汁酸轉運體功能，多發(fā)于妊娠晚期。血清總膽汁酸水平超過10μmol/L可確診，分娩后癥狀通常自行緩解。
日常需限制高脂飲食并補充維生素ADEK，適度有氧運動促進代謝。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染或糞便陶土色改變時需立即就醫(yī)，超聲檢查可初步判斷梗阻部位，肝活檢有助于鑒別自身免疫性病因。
